川崎病
川崎病(Kawasaki Disease,KD ),又称皮肤黏膜淋巴结综合征,因1967年日本川崎富作医师首次报道而得名,是一种病因未明的婴幼儿急性血管炎病变,目前尚无有效的实验室检查方法,主要依靠临床特征并结合全身多系统血管炎的表现及实验室检查进行临床诊断。
静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)是普遍认为有效治疗川崎病的方案,1早期精准筛查川崎病儿童,指导临床用药,对于疾病诊疗至关重要。
传统诊断方法依赖于医生的临床经验,易导致延迟或错过治疗
患儿发热五天以上,并出现如下5种临床特征中的4种即可诊断为川崎病2
川崎病的发病特点 3-7
川崎病好发于5岁以下儿童
全年均可发病,男女发病比例为1.7∶1
东亚地区显著高发,发病率呈不断增高趋势,欧美国家发病率较低
我国北京和上海 0~4岁儿童每年发病率超过100例/10万
早期诊断有助于避免或降低并发症的危害2,8
川崎病表现为全身性中小血管炎,可并发冠状动脉病变(coronary artery lesions,CAL)。
- CAL已经成为部分国家和地区常见的后天性心脏病之一;
- 约25%未经治疗的病例会导致冠状动脉瘤CAA,瘤体破裂时,可导致心脏压塞、急性心力衰竭甚至死亡,影响川崎病的远期预后;
- 川崎病对儿童各个器官均有影响,包括心血管系统、呼吸系统、神经系统、消化系统、泌尿系统等。
技术特点
适用人群
参考文献
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